Mucoviscidose : quel régime diététique suivre ?

La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans notre pays. Elle est transmise lorsque les deux parents sont porteurs du gêne responsable. Elle se caractérise par un épaississement du mucus qui tapisse et humidifie la paroi intérieure de certains organes, affectant surtout les systèmes respiratoire et digestif.Les patients peuvent présenter des tableaux cliniques différents et les symptômes apparaissent dès la naissance ou plus tard. Il est important d'assurer un bon suivi médical car un traitement précoce permet de prévenir ou d'atténuer voire supprimer de nombreux symptômes.Dans cette maladie, il est important d'avoir une alimentation adaptée pour combattre les infections, éviter les problèmes de digestion et assurer une bonne croissance.Un bon état nutritionnel renforce l'immunité et va de pair avec une meilleure fonction pulmonaire et donc une meilleure santé. Une alimentation correcte fournira au corps des réserves suffisantes où puiser en cas de nécessité et éviter la perte de poids. Il est également nécessaire de faire de l'exercice afin que la prise de poids se fasse sous forme de muscles.Chez 85 à 90% des personnes atteintes de mucoviscidose, le mucus épais empêche les enzymes pancréatiques d'atteindre l'intestin grêle et les aliments ne sont pas bien assimilés. Pour y remédier, il faut donc prendre des suppléments d'enzymes pancréatiques. Malheureusement, cela ne suffit pas et il faudra quand même compenser en augmentant les rations.Ces enzymes doivent être prises avec la plupart des repas et collations, mais elles sont particulièrement nécessaires avec les aliments qui contiennent de la graisse, des protéines et des féculents. Seuls quelques aliments et boissons n'imposent pas d'en prendre : les fruits et les jus, les légumes (sans sauce grasse ! ), les boissons sucrées...La dose nécessaire varie d'une personne à l'autre et suivant la composition du repas : plus c'est gras, plus il en faut et il vaut mieux en prendre trop. En effet, si la dose est trop faible, les symptômes suivant apparaissent : maux de ventre, ballonnements, selles plus volumineuses, fréquentes, molles et malodorantes, gaz, et enfin, prise de poids insuffisante.L'aspect des selles est un bon indicateur pour savoir si la dose d'enzymes est correcte. Des selles grasses seront signe d'une dose insuffisante.Les patients souffrant de mucoviscidose ont besoin d'avoir d'apports énergétiques plus élevés pour les raisons précitées mais également parce que la respiration est plus difficile et nécessite d'avantage d'efforts. La quantité d'énergie à fournir reste bien entendu dépendante de différents facteurs tels que l'âge, le sexe, la taille, le poids et le niveau d'activité physique. Chez l'enfant, c'est l'évolution des courbes de croissance qui indiquera si la ration est suffisante.L'alimentation doit donc être variée, sans rien exclure et en accordant une place de choix aux matières grasses, au sel et aux boissons.Les pertes en eau étant plus importantes (mucus, sueur, urines et selles), il faut boire suffisamment. D'autant plus que cela favorise la fluidification du mucus et l'élimination des déchets par les fèces et les urines car, vu la richesse en protéines de l'alimentation, il faut éviter de surcharger les reins. Enfin, on sera particulièrement attentif à la quantité de boisson en cas de fortes chaleurs, d'efforts soutenus (sport), de fièvre, de vomissement, diarrhée et constipation.Pour satisfaire aux besoins accrus en énergie, il faut faire la part belle aux lipides parce qu'ils apportent plus de kcal (9kcal/gr) que les glucides et protéines (4kcal/gr). Ils doivent couvrir 40 à 50% des apports énergétiques (versus 30 à 35% chez un individu sain).Il est également nécessaire de varier les sources en utilisant plusieurs sortes d'huiles de façon à couvrir les besoins en acides gras essentiels, notamment en oméga 3.Sans oublier que les huiles et le beurre contiennent des vitamines liposolubles (ADEK) dont ces patients ont grand besoin. Vu que l'assimilation des graisses est perturbée dans la mucoviscidose, l'apport en vitamines liposolubles est insuffisant et il sera souvent nécessaire de prendre des suppléments. Ceux-ci seront dosés en fonction des résultats sanguins.Ces patients perdent 10 fois plus de sel que les autres, surtout par la sueur. Il faut donc être attentif à manger assez salé lors d'efforts importants, quand il fait chaud et en cas de fièvre. On privilégiera le sel iodé et les en-cas salés (cacahuètes, pistaches, chips, charcuteries salées, fromages...).Pour obtenir des rations suffisamment caloriques (50% en plus), il faudrait ajouter 1/2 portion supplémentaire à chaque repas, ce qui est difficile à maintenir. Une autre solution consiste à consommer des aliments plus énergétiques. Pour y parvenir, on peut ajouter certains ingrédients aux préparations culinaires : beurre, huiles diverses, crème, mayonnaise, oeufs, fromage, lardons, lait concentré, fruits secs, miel....En conclusion, les recommandations diététiques des patients atteints de mucoviscidose sont spécifiques et il n'est pas toujours facile de bien choisir les aliments.